Doença Pulmonar Intersticial

Doença Pulmonar Intersticial Dispneia + infiltrado intersticial difuso

Qual o padrão e o contexto? TCAR + tempo + exposição + autoanticorpos

Como decidir: UIP (faveolamento) = FPI; exposição = hipersensibilidade; colagenose = NSIP; granuloma = sarcoidose.

• Crônico + dispneia progressiva + estertores em velcro + baqueteamento + TCAR padrão UIP (faveolamento basal/subpleural) → Fibrose pulmonar idiopática (FPI) (Vidro fosco com história de exposição aponta hipersensibilidade; NSIP aponta colagenose)

• Subagudo + exposição (mofo, aves, ocupacional) + TCAR com vidro fosco/padrão em mosaico/aprisionamento aéreo → Pneumonite de hipersensibilidade (Faveolamento clássico sem exposição aponta FPI)

• DPI + doença autoimune (esclerodermia, AR, dermatomiosite/antissintetase) + padrão NSIP → DPI associada a colagenose (Ausência de manifestações sistêmicas/autoanticorpos torna menos provável)

• Adenopatia hilar bilateral + granulomas não caseosos + micronódulos peribroncovasculares → Sarcoidose (Faveolamento basal sem adenopatia/granuloma aponta FPI)

• TCAR de tórax + tempo de evolução: Padrão (UIP vs NSIP vs vidro fosco/mosaico vs micronódulos) + curso (crônico FPI vs subagudo hipersensibilidade) direciona

• História de exposição/ocupação/fármacos + autoanticorpos: Exposição (aves/mofo/ocupacional, amiodarona, metotrexato) e FAN/FR/anti-Scl70/miosite rastreiam causa secundária

• PFR + discussão multidisciplinar (± biópsia): Padrão restritivo com DLCO reduzida; o diagnóstico final é multidisciplinar (clínica + TCAR + patologia)

Fibrose Pulmonar Idiopática

Passo-chave: Padrão UIP + idoso + velcro

Fisiopatologia: Fibrose progressiva de causa desconhecida com padrão UIP (faveolamento), em homens mais velhos, frequentemente tabagistas.

Diagnóstico: Dispneia progressiva + estertores em velcro + baqueteamento + TCAR com padrão UIP. Excluir causas secundárias.

Tratamento: Antifibróticos (pirfenidona/nintedanibe) retardam a progressão; reabilitação, O2, transplante em selecionados.

Alerta: Corticoide isolado NÃO ajuda (e pode piorar) — antifibróticos mudaram o manejo.

Pegadinhas:

• Padrão UIP típico dispensa biópsia.
• Corticoide não é tratamento (difere das outras DPIs).
• Exacerbação aguda piora abruptamente o prognóstico.

Pneumonite de Hipersensibilidade

Passo-chave: Exposição (aves/mofo) + vidro fosco

Fisiopatologia: Reação imune a antígenos inalados (aves, mofo, ocupacionais) causa inflamação intersticial; crônica pode fibrosar.

Diagnóstico: História de exposição + TCAR com vidro fosco, mosaico e aprisionamento aéreo. Lavado broncoalveolar com linfocitose.

Tratamento: Afastar o antígeno (essencial) + corticoide nas formas inflamatórias.

Alerta: Identificar e remover o antígeno é parte do tratamento.

Pegadinhas:

• A anamnese de exposição é decisiva (hobbies, ocupação, ambiente).
• Remoção do antígeno pode reverter as formas iniciais.
• Forma crônica fibrosante mimetiza FPI.

DPI da Colagenose

Passo-chave: Autoimune + padrão NSIP

Fisiopatologia: Doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia, AR, dermatomiosite/antissintetase) acometem o interstício, geralmente com padrão NSIP.

Diagnóstico: DPI + manifestações sistêmicas/autoanticorpos (FAN, anti-Scl70, anti-Jo1, FR/anti-CCP). Padrão NSIP na TCAR.

Tratamento: Imunossupressão (corticoide + poupadores) + tratamento da doença de base.

Alerta: DPI pode ser a primeira manifestação da doença autoimune.

Pegadinhas:

• Pesquisar 'mãos de mecânico', Raynaud, esclerodactilia.
• NSIP responde melhor que UIP à imunossupressão.
• Pode anteceder o quadro reumatológico completo.

Sarcoidose

Passo-chave: Adenopatia hilar + granuloma não caseoso

Fisiopatologia: Doença granulomatosa sistêmica de causa desconhecida com granulomas não caseosos, acometendo pulmão e linfonodos hilares.

Diagnóstico: Adenopatia hilar bilateral + micronódulos peribroncovasculares + granulomas não caseosos na biópsia. Excluir TB/fúngica.

Tratamento: Muitos casos regridem espontaneamente; corticoide se acometimento significativo de órgão.

Alerta: Excluir TB (granuloma) antes de imunossuprimir.

Pegadinhas:

• Estágios radiológicos guiam o prognóstico.
• ECA sérica é inespecífica (não fecha diagnóstico).
• Sempre excluir TB antes do corticoide.