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  • EritrocitoseRelativa vs absoluta → EPO

Eritrocitose Relativa vs absoluta → EPO

Primária vs Secundária EPO + JAK2 + pesquisa de hipóxia/tumor

Como decidir: EPO baixa + JAK2 = vera. EPO alta + hipóxia = secundária apropriada. EPO alta sem hipóxia = tumor (inapropriada).

• Hb/Ht elevados + estado de hemoconcentração (desidratação, diurético) e massa eritrocitária normal → Eritrocitose relativa (espúria) (Massa eritrocitária aumentada aponta eritrocitose absoluta)

• Eritrocitose absoluta + EPO BAIXA + JAK2 positivo ± plaquetose/leucocitose/esplenomegalia/prurido aquagênico → Policitemia vera (primária) (EPO elevada aponta causa secundária)

• Eritrocitose absoluta + EPO ALTA + hipóxia (DPOC, SAOS, altitude, cardiopatia cianótica, tabagismo) → Secundária hipóxica (apropriada) (Sem hipóxia, EPO alta sugere fonte tumoral)

• Eritrocitose absoluta + EPO ALTA SEM hipóxia + tumor produtor (carcinoma renal, hepatocarcinoma) → Secundária paraneoplásica (inapropriada) (Hipóxia presente explica a EPO alta (apropriada))

• Absoluta vs relativa: Hemoconcentração (desidratação/diurético) eleva Ht sem aumentar a massa eritrocitária; confirmar a eritrocitose verdadeira

• Eritropoetina + JAK2: EPO baixa + JAK2 positivo = policitemia vera; EPO alta = secundária (pesquisar causa)

• Pesquisa de hipóxia e de tumor: Gasometria/SatO2, polissonografia (SAOS), carboxi-Hb (tabagismo); USG renal/hepática se EPO alta sem hipóxia

Eritrocitose Relativa

Passo-chave: Hemoconcentração → corrigir volume

Fisiopatologia: Redução do volume plasmático (desidratação, diurético) eleva o hematócrito sem aumento real da massa de hemácias.

Diagnóstico: Ht elevado + contexto de hemoconcentração + massa eritrocitária normal. EPO e JAK2 normais.

Tratamento: Corrigir a causa da hemoconcentração; reavaliar.

Alerta: Reavaliar o hematócrito após hidratação/ajuste de diurético.

Pegadinhas:

  • Não há aumento verdadeiro de hemácias.
  • 'Síndrome de Gaisböck' no hipertenso/obeso.
  • Corrigir volume normaliza o Ht.

Policitemia Vera

Passo-chave: EPO baixa + JAK2+

Fisiopatologia: Doença mieloproliferativa clonal (mutação JAK2) com produção autônoma de hemácias, frequentemente também de plaquetas e leucócitos.

Diagnóstico: Eritrocitose absoluta + EPO baixa + JAK2 positivo. Pode haver esplenomegalia, plaquetose, prurido aquagênico.

Tratamento: Flebotomia (alvo de Ht) + AAS em dose baixa; citorredução em alto risco. Manejo hematológico.

Alerta: Risco trombótico — flebotomia + AAS são a base.

Pegadinhas:

  • Prurido após banho quente é clássico.
  • Principal complicação é trombose.
  • JAK2 positivo na grande maioria.

Secundária Hipóxica

Passo-chave: EPO alta + hipóxia (apropriada)

Fisiopatologia: A hipóxia crônica (DPOC, SAOS, altitude, cardiopatia cianótica, tabagismo) estimula apropriadamente a produção de EPO e de hemácias.

Diagnóstico: Eritrocitose absoluta + EPO alta + causa de hipóxia identificada (gasometria/SatO2, polissonografia, carboxi-Hb).

Tratamento: Tratar a causa da hipóxia; cessar tabagismo; oxigenoterapia quando indicada.

Alerta: Tratar a hipóxia (SAOS, DPOC) é tratar a policitemia.

Pegadinhas:

  • É uma resposta fisiológica 'apropriada'.
  • SAOS é causa subdiagnosticada.
  • Tabagismo eleva carboxi-Hb e o Ht.

Secundária Paraneoplásica

Passo-chave: EPO alta SEM hipóxia → buscar tumor

Fisiopatologia: Tumores (carcinoma de células renais, hepatocarcinoma, hemangioblastoma) secretam EPO de forma inapropriada.

Diagnóstico: Eritrocitose absoluta + EPO alta + ausência de hipóxia. Investigar fonte tumoral (USG/TC renal e hepática).

Tratamento: Tratar o tumor produtor.

Alerta: EPO alta sem hipóxia obriga rastrear tumor produtor.

Pegadinhas:

  • EPO alta + SatO2 normal = caçar tumor.
  • Carcinoma renal é a fonte clássica.
  • Distingue-se da vera pela EPO (alta vs baixa).