Miopatia Inflamatória / CK Elevada

Miopatia / CK Elevada Inflamatória vs secundária

Qual a natureza? Fraqueza proximal + pele + autoanticorpos + contexto

Como decidir: Dermato/polimiosite (inflamatória) vs CK alta secundária (estatina/tireoide). Adulto: rastrear câncer.

• Fraqueza proximal simétrica + CK elevada + lesões cutâneas (heliótropo, pápulas de Gottron) → Dermatomiosite (Ausência de lesões cutâneas com fraqueza/CK aponta polimiosite/miosite imune)

• Fraqueza proximal + CK alta SEM lesões cutâneas + autoanticorpos miosite-específicos/biópsia inflamatória → Polimiosite / miopatia imuno-mediada necrosante (CK alta sem fraqueza real aponta causa secundária)

• CK elevada + fraqueza mínima/ausente + estatina, hipotireoidismo, exercício intenso ou macro-CK → Causa não inflamatória (secundária) (Fraqueza progressiva + autoanticorpos apontam inflamatória)

• Dermatomiosite no adulto (sobretudo >40 anos) OU anti-Jo1/antissintetase (DPI + artrite + 'mãos de mecânico') → Paraneoplásica (rastrear câncer) / síndrome antissintetase (rastrear DPI) (Jovem sem achados sistêmicos torna menos provável)

• Confirmar a miopatia: Fraqueza proximal + CK + ENMG/RM; biópsia muscular confirma inflamação e o subtipo

• Inflamatória vs secundária: Autoanticorpos miosite-específicos e biópsia (inflamatória) vs TSH, história de estatina/exercício (secundária)

• Rastrear neoplasia e pulmão: Dermatomiosite no adulto → rastreio de câncer; anti-Jo1/antissintetase → investigar doença pulmonar intersticial

Dermatomiosite

Passo-chave: Fraqueza proximal + heliótropo/Gottron

Fisiopatologia: Miopatia inflamatória mediada por imunidade com acometimento cutâneo característico (vasculopatia).

Diagnóstico: Fraqueza proximal + CK + lesões cutâneas (heliótropo, Gottron) + autoanticorpos; biópsia se necessário.

Tratamento: Corticoide + poupador de corticoide (imunossupressor); fotoproteção; rastrear e tratar neoplasia/DPI.

Alerta: No adulto, rastrear neoplasia oculta.

Pegadinhas:

• Pápulas de Gottron e heliótropo são pistas cutâneas.
• Forma amiopática existe (pele sem fraqueza).
• Anti-TIF1γ/anti-NXP2 associam-se a câncer.

Polimiosite / Necrosante

Passo-chave: Fraqueza proximal sem pele

Fisiopatologia: Inflamação/necrose muscular imuno-mediada sem as lesões cutâneas da dermatomiosite.

Diagnóstico: Fraqueza proximal + CK alta + autoanticorpos (anti-SRP/HMGCR na necrosante) + biópsia.

Tratamento: Imunossupressão (corticoide + poupador); na necrosante por estatina, suspender e imunossuprimir.

Alerta: Miopatia necrosante por estatina pode persistir após suspender o fármaco.

Pegadinhas:

• Anti-HMGCR: miopatia necrosante associada à estatina.
• Pode haver disfagia (musculatura faríngea).
• Excluir distrofias e miopatias metabólicas.

CK Alta Secundária

Passo-chave: Estatina/tireoide/exercício

Fisiopatologia: Causas não inflamatórias elevam a CK: estatina, hipotireoidismo, exercício, trauma, macro-CK, distrofias.

Diagnóstico: CK elevada + contexto (fármaco, TSH alto, esforço) + ausência de inflamação. Reavaliar após remover o gatilho.

Tratamento: Tratar a causa (suspender estatina, repor hormônio tireoidiano); reavaliar CK.

Alerta: CK alta sem fraqueza nem autoanticorpos raramente é inflamatória.

Pegadinhas:

• Sempre checar TSH na CK elevada.
• Exercício/trauma elevam CK transitoriamente.
• Macro-CK: artefato laboratorial.

Paraneoplásica / Antissintetase

Passo-chave: Adulto → câncer; anti-Jo1 → DPI

Fisiopatologia: A miosite pode ser paraneoplásica (sobretudo dermatomiosite no adulto) ou parte da síndrome antissintetase (DPI + artrite + mãos de mecânico).

Diagnóstico: Dermatomiosite no adulto → rastreio de neoplasia; anti-Jo1/antissintetase → investigar DPI (ver framework de DPI).

Tratamento: Tratar a miosite + a neoplasia (se houver) + a DPI associada.

Alerta: Dermatomiosite do adulto exige rastreio oncológico dirigido por idade/sexo.

Pegadinhas:

• Rastreio de câncer guiado por idade/sexo/sintomas.
• 'Mãos de mecânico' + DPI + artrite = antissintetase.
• DPI pode dominar o prognóstico.